뇌전증(epilepsy)의 어원은 그리스어에서 유래한 것으로 영혼이 사로잡힌다는 뜻으로 ‘간질’ 이라고 불려 왔으며, 발작증상이 없을 때는 일반인과 다름없는 생활을 할 수 있음에도 불구하고 간질에 대한 편견이 있어 질환을 숨기는 경우가 많습니다. 최근에 들어서는 ‘간질’이 하나의 신경학적 장애임을 이해시킴으로써, 병명이 중립적이고 과학적인 설명이 가능한 ‘뇌전증’ 으로 개정되었습니다.
뇌전증은 뇌신경세포의 불규칙적인 이상흥분현상으로 인하여 반복적인 발작을 지속하게 되는 현상을 말합니다. 현대에 들어와서 이 질환의 원인 및 발생과정 등이 밝혀졌으며, 이러한 현상을 억누르는 약물을 쓰거나 병소를 제거하거나 또는 미주신경자극치료와 케톤식이요법 등을 통해 증상의 완화와 치료가 가능합니다.
뇌전증이 발생하는 데에는 다양한 원인이 있으며 발병과정 또한 복합적입니다. 뇌전증의 주요한 원인으로는 뇌혈관 질환, 뇌졸중, 선천적 장애, 두부외상, 뇌염, 뇌종양 등이 있으나, 원인을 알지 못하는 경우가 절반이 넘습니다.
난치성 뇌전증이란?
적절한 약물치료에도 불구하고 발작이 계속 일어나거나 약물치료의 부작용으로 인하여 치료를 지속하기 어려운 질환을 의미합니다. 뇌전증 환자 3명 중 1명은 이러한 난치성 뇌전증에 해당되며 치료에 어려움을 겪고 있습니다
전기적 이상현상이 대뇌 전체에서 동시에 시작되는 것을 전신 발작(Generalized seizure)라 부릅니다. 이와 달리 전기적 이상현상이 뇌의 어느 한 부분에서 발생하는 것을 부분 발작(Partial seizure)라 부릅니다.
전신 발작
1) 강직 간대 발작 (대발작)
가장 많이 알려진 발작으로 갑자기 정신을 잃고 쓰러지면서 온몸이 뻣뻣해지고(강직) 곧이어 몸이 떨리는(간대) 현상이 진행됩니다.
2) 소 발작
갑자기 하던 행동을 중단하고 멍해지는 증세가 수초간 지속됩니다. 소위 ‘필름이 끊겼다’고 표현할 수 있습니다. 이런 유형의 발작은 성인에게서는 드물고, 주로 5~7세에 나타나며 보통 사춘기가 되면 사라집니다.
3) 근간대성 발작
의식 변화는 별로 없이 마치 깜짝 놀라듯 좌우의 팔이 ‘움찔’하는 동작이 나타나는 발작입니다.
4) 실조성 발작
몸의 근육에 힘이 갑자기 빠지게 되어 머리를 떨구거나 푹 쓰러지는 발작의 형태로, 외상을 입을 가능성이 높습니다.
부분 발작
1) 복합부분발작
반응이 느려지거나 이상 행동을 하는 발작을 말합니다. 행동을 멈추고 초점이 없어지는 증상이 대표적이며, 복합부분발작은 자동증을 종종 동반합니다. 자동증이란 무의식 중에 나타나는 의미 없는 행동을 말합니다. 입맛을 계속 쩝쩝 다신다거나, 손을 만지작거리거나, 주위를 두리번거리는 행동 등이 흔히 관찰됩니다.
2) 단순부분발작
발작 중 의식이 명료한 상태입니다. 발작 동안에 모든 것을 기억할 수 있다면 단순부분발작에 해당됩니다. 신체의 어느 한 부위에 국한된 발작을 말하며 침범부위에 따라 단순부분운동발작, 단순부분감각발작, 자율신경계증상, 정신증상 등 다양하게 나타날 수 있습니다.
3) 이차성 전신강직간대발작
머리 한 부분에서 시작된 발작이 머리 전체에 퍼져서 결국 온 몸을 다 떠는 발작을 말합니다. 이미 설명한 단순부분발작이나 복합부분발작에서 이차성 전신강직간대발작으로 진행하는 경우가 많습니다.
System Components & Procedure
뇌전증진단의 첫 단계는 병력상담을 통해서 이루어집니다. 뇌전증 진단에 있어 가장 중요한 단계로써 증상이 발생한 당시에 환자 자신이 느꼈던 내용에 대해 듣고, 주변의 가족이나 친구들이 객관적으로 관찰한 소견 등을 자세히 듣습니다. 전조증상의 유무 및 형태, 발작 양상, 발작 후 임상증상, 두통, 수면 등에 대한 정보가 중요합니다. 이외에도 뇌전증을 일으킬 수 있는 유발요인, 다른 질환의 과거력, 약물복용력, 유사한 증상을 가진 가족력, 열성경련이나 두부 외상의 병력이 있는지 확인하는 것이 중요합니다.
신경학적 진찰은 발작의 원인을 찾고 발작의 유형을 진단하는데 중요합니다. 세밀한 신체검사와 신경학적 진찰을 통해 뇌전증의 병인을 추정할 수 있고 과거와 현재의 질환을 밝히는데 중요하며 발작과 유사한 증상을 보일 수 있는 다른 질환들에 대한 감별진단도 할 수 있습니다.
뇌전증 진단에 있어서 가장 중요한 검사입니다. 부분발작인지 전신발작인지를 구분하는 중요한 지표가 됩니다. 비디오뇌파 모니터링은 뇌파를 붙인 상태에서 환자를 24시간 비디오를 통해 관찰하는 검사로써 뇌전증전문센터에서 검사가 가능합니다.
뇌전증을 일으킬 수 있는 병변유무를 조사하기 위해 컴퓨터단층촬영(CT)나 자기공명영상(MRI)등을 이용합니다. 혈류량을 보는 SPECT검사와 뇌의 대사상태를 알아보는 PET검사가 있습니다. 자기뇌파검사는 최근에 개발된 검사로 자기장을 사용해 보다 정확하게 이상부위를 찾기 위한 검사입니다.
Treatment
뇌전증의 치료는 약물치료와 약물 외 치료 즉 뇌수술, 미주신경자극치료, 케톤식이요법 등으로 분류할 수 있습니다.
두 번 이상의 뇌전증 발작이 특별한 유발요인 없이 나타날 때 약물치료가 시작됩니다. 환자의 뇌전증 유형과 나이, 비용, 그리고 부작용 등을 고려하여 가장 적합한 처방에 따라 치료하게 됩니다. .
뇌전증 발작의 종류와 뇌전증 증후군에 따라 사용하는 약물이 조금씩 차이점이 있으므로 신경과 전문의와 잘 상의해야 합니다. 또한 뇌전증약물은 단독요법을 먼저 시도하는 것이 원칙이며 부득이한 경우 복합요법을 시행하는데 이 경우에는 약물상호 작용에 의해 부작용이 나타날 수 있습니다. 또한 다른 약물들과 같이 사용할 때, 특히 경구피임제나 항응고제 사용시 약물의 혈중농도가 변할 수 있어 주의해야 합니다.
대부분의 경우 약물 치료에 잘 반응하여 한 가지의 약물로 잘 조절되는 경우가 전체의 65% 정도 되고 25% 정도는 여러 가지 약을 병용 투여해야 되는 것으로 되어 있습니다. 그러나 나머지 10% 남짓의 환자의 경우는 어떤 약을 써도 발작이 적절히 조절되지 않습니다. 난치성 뇌전증 환자들의 경우에는 여러 항경련제의 복합요법으로 인하여 졸음, 집중 곤란, 무기력함 등과 같은 중독성 중추신경계 부작용이 나타나게 됩니다.
약물로 발작이 잘 조절되지 않는 난치성 뇌전증 환자들은 약물 외 치료 방법을 고려하여야 합니다.
약물로 발작이 잘 조절되지 않는 환자 중에서 수술적 요법으로 치료가 가능하고 수술적 요법이 약물 치료보다 유리한 경우 뇌수술을 고려하여야 합니다. 최근의 발달된 뇌영상 및 수술 기법들로 인하여 과거에 수술대상이 되지 못했던 환자들도 점차 수술 치료가 가능해지고 있습니다.
가장 보편적인 수술 방법은 부분 절제술 입니다. 여러 검사를 통해 발작의 초점을 찾아내고 바로 그 부분을 제거하는 방법입니다. 이 외에도 드물게 사용되는 기능적 대뇌반구절제술과 뇌량절개술이 있습니다. 난치성 뇌전증 환자 중에서 절반 이상은 수술적 치료가 불가능하거나 적합하지 않습니다. 또한 뇌의 일부를 제거하거나 열로 응고시키는 뇌수술은 뇌기능을 저하시킬 수 있습니다.
미세한 전기자극을 미주신경에 전달하여 발작의 횟수와 강도를 줄이는 치료법입니다. 장기적으로 치료 효과가 지속되며, 어떠한 약물과도 상호작용하지 않는다는 장점이 있습니다. 추가적으로 인지능력 향상, 기분 개선 등의 삶의 질 향상 효과도 나타나게 됩니다. 자극자체에 대한 경미한 부작용이 있을 수 있으나, 시간이 지남으로서 현저히 감소하거나 없어지게 됩니다. 또한 약물과 같은 중독성 중추신경계 부작용을 갖고 있지 않습니다.
미주신경자극기 시스템이 고가라는 단점이 있었으나, 건강보험 급여가 적용되면서 환자의 비용부담이 현저히 줄어 들었습니다. 또한 1~2시간이 소요되는 시술을 받아야 하는 단점이 있습니다.
케톤식이요법 보통 12세 이하 간질 환아에게 당 성분을 완전히 소진시키고 지방이 많이 함유된 음식을 주로 공급하는 소아간질을 치료하기 위한 식이요법입니다. 최소한 한 달 동안 관찰 후에 효과가 인정되면 2년 정도 케톤식이요법을 지속하고, 발작이 조절됨에 따라 항경련제의 복용도 점차 줄여나가게 됩니다. 다만 장기간 철저하게 식이요법을 지속하기 어렵고, 충분한 영양공급이 부족할 수있습니다.